Dégénérescence corticobasale (CBD) – Maladies neurodégénératives – Autres formes de démence – Démence

Dégénérescence corticobasale (CBD) - Maladies neurodégénératives - Autres formes de démence - Démence

par André Delacourte

Plan général

La dégénérescence corticobasale (CBD) est une maladie neurologique rare dans laquelle des parties du cerveau se détériorent ou dégénèrent. Le CBD est également connu sous le nom de dégénérescence ganglionnaire corticobasale, ou CBGD.

Plusieurs régions du cerveau dégénèrent en CBD. Le cortex, ou la couche externe du cerveau, est sévèrement touché, en particulier les régions fronto-pariétales, situées près du centre-haut de la tête. D'autres régions cérébrales plus profondes sont également touchées, y compris des parties des noyaux gris centraux, d'où le nom de dégénérescence corticobasale.

Synonymes

Dégénérescence ganglionnaire corticobasale (CBGD)

Symptômes et cours

Les symptômes initiaux, qui débutent généralement vers l'âge de 60 ans environ, peuvent apparaître en premier sur un côté du corps (unilatéral), avant de toucher les deux côtés à mesure de l'évolution de la maladie. Les symptômes incluent des signes de parkinsonisme tels que mauvaise coordination, akinésie (absence de mouvements), rigidité (résistance aux mouvements imposés) et déséquilibre (équilibre altéré); et dystonie des membres (postures musculaires anormales). D'autres symptômes, tels que des déficiences cognitives et visuo-spatiales, l'apraxie (perte de la capacité de faire des mouvements familiers et déterminés), la parole hésitante et l'arrêt, la myoclonie et la dysphagie (difficulté à avaler) peuvent également se produire.

Le CBD est une maladie progressive, ce qui signifie que les symptômes s'aggravent avec le temps. Au cours d'une à plusieurs années, la plupart des personnes atteintes de CBD s'aggravent progressivement, avec des symptômes allant progressivement vers les extrémités supérieures et inférieures et d'autres régions du corps. Les symptômes de la CDB avancée incluent:

  • parkinsonisme (rigidité, mouvements lents, instabilité posturale)
  • tremblement
  • myoclonie (mouvements brusques et saccadés)
  • dystonie, y compris le blépharospasme
  • difficulté d'élocution
  • déficience cognitive légère à modérée (perte de mémoire, difficulté à planifier ou à exécuter des mouvements non compris, démence)
  • perte sensorielle
  • Phénomène étranger de main / membre (difficulté à contrôler les mouvements d'un membre, qui semble entreprendre des mouvements par lui-même, parfois associé à un sentiment que le membre n'est pas le sien)

le l'âge d'apparition a environ 60 ans. le durée de la maladie est entre 5 et 10 ans.

Causes et facteurs de risque

Le CBD est essentiellement sporadique. Dégénérescence affectant de nombreux noyaux sous-corticaux et se propageant dans le néocortex dans les zones frontale et pariétale avec agrégation de la protéine tau dans les zones touchées dans les neurones et les astrocytes. Le facteur de risque génétique est H1H1 dans le gène tau. Appartient aux tauopathies 4R (agrégation de 4 isotopes de tau) (Sergeant N. et al, 1999).

La génétique

Facteur de risque génétique lié au gène tau (Baker M. et al, 1999).

La fréquence

Similaire à la PSP: 2-6 / 100.000.

Procédures de diagnostic

Un électroencéphalogramme (EEG) peut montrer des modifications de la fonction cérébrale compatibles avec la neurodégénérescence. La tomodensitométrie ou l'IRM peuvent également être utilisés de cette manière, fournissant des images de l'atrophie asymétrique des régions fronto-pariétales du cortex cérébral, les régions les plus fréquemment impliquées dans la maladie. (Litvan I. et al, 1997).

Caractéristiques cliniques. Une différence entre PSP et CBD est décrite au niveau neuro-pathologique (plaques gliales tuftées pour PSP ou plaques astrocytaires pour CBD).

Soins et traitement

Malheureusement, il n’existe aucun médicament ou autre traitement pouvant ralentir l’évolution de la maladie, et très peu offrant un soulagement symptomatique. Les tremblements et les myoclonies peuvent être quelque peu contrôlés avec des médicaments tels que le clonazépam. Le baclofène peut aider à réduire quelque peu la rigidité. La lévodopa et les autres médicaments dopaminergiques utilisés dans la maladie de Parkinson sont rarement bénéfiques, mais peuvent aider certains patients atteints de CBD.

Recherches en cours / Essais cliniques

Recherche sur les facteurs de risque. Analyse de l'implication de la protéine tau.

Services disponibles

Rapport sur les soignants de la dégénérescence ganglionnaire corticobasale (CBGD) http://www.tornadodesign.com/cbgd/index.htm

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